[뉴스웍스=양민후 기자] 희귀질환인 ‘혈구탐식성림프조직구증식증(HLH)’을 치료하는 첫 약물이 상용화된다.미국 식품의약국(FDA)은 소비·노비뮨의 ‘가미판트(Gamifant, 성분명: emapalumab-lzsg)’를 난치·재발성 HLH 환자의 치료에 사용하도록 허가했다고 21일(한국시간) 밝혔다.가미판트는 인터페론 감마(IFNy)를 중화시키는 단일클론항체다. 이런 기전은 HLH 치료에 큰 효과를 발휘하는 것으로 전 임상에서 확인됐다.2/3 임상(다기관·개방형·단일군)에서는 HLH로 진단 받은 소아 27명이 참여했다. 이들은 표준치
식품의약품안전처가 간질·조울증 등의 치료제에 사용되는 성분인 ‘라모트리진'(Lamotrigine)이 치사율이 높은 희귀성 질환을 유발할 수 있다는 사실이 확인돼 안전성서한을 2일 배포했다..최근 미국 식품의약국(FDA)은 안전성서한을 발표하고 “라모트리진 성분의 약을 사용한 뒤 ‘혈구탐식성림프조직구증식증(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)'이 발병한 환자가 전세계적으로 8명 확인됐다”고 밝혔다.이에 식약처도 해당성분이 들어간 의약품을 투여 받은 국내 환자 가운데 HLH가 의심되는 경우 투약을 중단하도록 하는 내용의 안전성서한을 배포했다.HLH는 활성화된 림프구와 대식세포가 통제할 수 없이 증식하는 ‘심각한 염증 발생 질환’을 말한다. 주요 증상은 발열과
간질 치료제 성분으로 사용되는 ‘라모트리진(Lamotrigine)'이 치사율이 높은 희귀성 질환을 유발할 수 있다는 사실이 드러났다.26일(한국시간) 미국 식품의약국(FDA)이 발표한 안전성서한에 따르면 라모트리진을 사용한 뒤 ‘혈구탐식성림프조직구증식증(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)'이 발병한 환자가 전세계적으로 8명 확인됐다.8명의 환자들은 해당약물에 의한 치료를 받은 지 8~24일 안에 HLH 증상이 나타났다. 이 들 가운데 6명은 하루에 25~250㎎의 라모트리진을 일주일에 세 번씩 투여 받았다.현재 7명은 라모트리진 투여를 중단하고 치료를 받아 상태가 호전됐으며, 1명은 사망한 것으로 확인됐다.HLH란 우리 몸에 감염이 일어나면 바이러스와 싸